La cophose (surdité totale)

Le diagnostic et le choix du traitement de la cophose se font auprès d’un médecin ORL. Avant, pendant et après cette étape, l’audioprothésiste est à vos côtés pour tester votre audition, répondre à vos questions et vous proposer des solutions adaptées, notamment concernant le choix d’aides auditives appropriées et leur réglage. Rendez-vous dans l’un des 440 centres auditifs d’ALAIN AFFLELOU Acousticien pour en profiter. 

Qu'est-ce que la cophose ou surdité totale ?

La cophose, également appelée anacousie ou surdité totale, désigne une perte auditive complète, où la personne affectée ne perçoit aucun son. Cette condition est caractérisée par une incapacité à entendre les bruits, même les plus intenses, ce qui correspond à une perte auditive de plus de 120 décibels (dB). 

Sur le plan médical, on parle plus généralement de surdité totale lorsque la perte d’audition atteint une baisse d'au moins 60 dB dans les basses fréquences, et d'au moins 100 dB dans les autres plages de fréquences. 

Cophose unilatérale

La cophose unilatérale se réfère à une perte totale d’audition affectant une seule oreille. Dans ce cas, l’autre oreille fonctionne normalement ou avec une baisse d’audition  moindre, ce qui permet à la personne de percevoir les sons d’un côté. Cette situation offre plusieurs solutions pour améliorer l’audition et la communication du côté affecté, notamment en redirigeant les sons captés du côté de l’oreille cophotique. 

Cophose bilatérale

La cophose bilatérale indique une surdité totale des deux oreilles. Les solutions incluent alors principalement des options de réhabilitation auditive plus spécialisées, comme les implants cochléaires. 

Causes d'une oreille cophotique

Il n’est pas toujours possible de définir avec précision les causes d’une cophose, qui peuvent être diverses. Elle s’explique généralement par des facteurs congénitaux, génétiques ou infectieux, qui ont des implications différentes pour la gestion et le traitement de la perte auditive. Les cophoses héréditaires et congénitales sont présentes au moment de la naissance. Les cophoses d’origine infectieuse sont quant à elles généralement acquises après la naissance. 

Cophose congénitale

L’adjectif congénital signifie littéralement « né avec » et caractérise par conséquent une cophose apparue pendant la grossesse ou à la naissance. Elle peut être due à une naissance prématurée, un manque d'oxygène à la naissance ou une exposition prénatale à des substances nocives comme l'alcool, la nicotine ou des drogues durant la grossesse.

Cophose génétique

Une cophose génétique est un cas particulier de cophose congénitale liée aux gènes, parfois d’origine héréditaire. Il s’agit de la cause de surdité la plus fréquente chez l’enfant. Elle se caractérise par une mutation génétique et/ou une malformation de l’oreille rendant impossible le fonctionnement normal du système auditif. 

On fait dans ce cas la différence entre les cophoses génétiques non-syndromiques (ou isolées, les plus courantes) et les cophoses génétiques syndromiques. Dans le premier cas, la surdité totale est le seul signe clinique observé et plus de 200 gênes peuvent en être à l’origine. Dans le second cas, la cophose est le symptôme d’une maladie comme le syndrome d’Usher qui attaque la cochlée et, parfois, le vestibule de l’oreille interne. 

Cophose acquise

Plus rarement, une cophose peut survenir après la naissance et à n’importe quel moment de la vie. Elle relève de causes diverses, souvent liées à une lésion ou à une maladie : 

• Traumatisme sonore
• Maladie infectieuse (méningite ou rougeole, notamment)
• Neurinome de l'acoustique (tumeur bénigne du nerf auditif)
• Prise de médicaments ototoxiques (toxiques pour l'oreille)
• Traumatisme crânien endommageant l'oreille interne
• Infections chroniques de l'oreille (otites à répétition, par exemple)

Une surdité brusque, en plus de la perte de l'audition, peut s'accompagner d'acouphènes et/ou de vertiges. La présence combinée de surdité, d'acouphènes et de vertiges peut indiquer la maladie de Ménière. 

Traiter la cophose

Une oreille atteinte de cophose n'est pas appareillable. Il s'agit de l'un des rares cas où le recours à un appareil auditif ne permet pas d'améliorer l'audition. Il peut néanmoins être envisagé pour l’autre oreille, y compris pour entendre les sons captés de l’autre côté. Dans le cas d’une cophose bilatérale, il faut se tourner vers les techniques de réhabilitation auditive et notamment les implants cochléaires. 

L'appareillage (cophose d'une oreille)

En cas de cophose, un appareillage auditif bilatéral ne peut pas être envisagé puisque l'oreille cophotique ne peut pas entendre de son, même après amplification. Si un seul côté est touché par la surdité, l’appareillage de l’autre oreille peut par contre proposer de bons résultats. 

• Le système CROS (pour Controlateral Routing Of Signal) est utilisé lorsque l’une des oreilles est cophotique et l’autre oreille a une audition normale. Il capte alors les sons de l’oreille affectée et les transmets à l’oreille saine. 
• Le système BICROS (pour Bilateral Routing Of Signal) est destiné aux personnes dont l’une des oreilles est atteinte de cophose et l’autre oreille a une baisse d'audition qui n'est pas totale. Il capte les sons de l’oreille cophotique et les transmet à l’autre oreille, qui est également équipée d’une aide auditive classique qui amplifie et traite les sons en fonction des spécificités de la baisse d’audition. 

Les implants à ancrage osseux (cophose unilatérale)

Les implants à ancrage osseux sont une alternative aux appareils auditifs pour les personnes avec une cophose unilatérale. Ce dispositif est posé chirurgicalement et fonctionne en convertissant les sons en vibrations. Elles sont ensuite transmises directement à l’os du crâne, qui les transmet à l’oreille interne par conduction osseuse. 

Les implants cochléaires (cophose bilatérale)

Un implant cochléaire est un dispositif électronique implanté chirurgicalement dans l’oreille interne et capable de contourner les parties dysfonctionnelles de l’appareil auditif. Comme il stimule directement le nerf auditif, il permet d’améliorer l’audition de personnes pour qui un appareillage traditionnel ne suffit pas. Pour que cela soit possible, il faut néanmoins que le nerf auditif soit fonctionnel et que la cochlée soit présente pour accueillir l’implant.

Un meilleur confort auditif avec ALAIN AFFLELOU Acousticien

Tous les cas de cophose ou autre baisse d’audition sont différents. Un suivi médical adapté, accompagné de tests auditifs réguliers, est essentiel pour prendre soin de sa santé auditive, agir en prévention et trouver des solutions adaptées. 

Les audioprothésistes d’ALAIN AFFLELOU Acousticien testent gratuitement⁽¹⁾ votre audition, vous aident à choisir le bon appareil auditif et vous offrent un suivi d’appareillage illimité⁽²⁾. Avec plus de 440 centres auditifs dans toute la France, il y en a certainement un près de chez vous !

(1) Test non médical. Il ne remplace pas un suivi régulier par un Oto-rhino-laryngologiste qui est le seul à même de diagnostiquer un trouble auditif et de prescrire un traitement adapté.

(2) ALAIN AFFLELOU Acousticien s’engage à assurer l’adaptation, l’optimisation et le contrôle régulier de vos appareils auditifs pendant toute leur durée de vie pour vous permettre d’atteindre votre confort auditif optimal. Engagement et service valable dans tous les magasins ALAIN AFFLELOU Acousticien de France.